Ziekte van Alzheimer

De meest voorkomende oorzaak van dementie is de ziekte van Alzheimer. Naar schatting lijdt zeventig procent van de dementerenden aan deze vorm van dementie. Onderzoekers denken dat  eiwitophopingen in de zenuwcellen van de hersenen de oorzaak zijn.

Verloop van de ziekte
De ziekte van Alzheimer heeft vaak een sluipend begin. Geheugenproblemen vallen vaak als eerste op. Mensen vergeten de meest normale dingen of verdwalen in een bekende omgeving. Wanneer de ziekte vordert verliest de persoon met Alzheimer langzaam maar zeker de regie over zijn eigen leven: hij wordt meer afhankelijk van de hulp van anderen en het functioneren in het dagelijks leven wordt steeds moeilijker. Uiteindelijk overlijdt iemand aan algemene verzwakking, slikproblemen die luchtwegontstekingen kunnen veroorzaken of evenwichtsproblemen waardoor ernstige valongelukkig kunnen voorkomen.

Symptomen
In het begin vallen meestal de geheugenstoornissen op. Later krijgt de persoon met dementie problemen met denken, handelen en de taal. Ook kan hij te maken krijgen met veranderingen in karakter en gedragsproblemen. Bij sommige dementerenden kan de achteruitgang heel snel verlopen, terwijl anderen nog jarenlang een relatief gewoon leven kunnen leiden.

Oorzaken
Bij de ziekte van Alzheimer ontstaan er in de zenuwcellen van de hersenen ophopingen van een bepaald eiwit, beta-amyloïd. De afbraak van dit eiwit verloopt niet goed. Onderzoekers denk dat door de ophopingen, plaques, de zenuwcellen en de verbindingen tussen deze zenuwcellen te gronde gaan. Hierdoor kunnen de hersenen niet goed meer functioneren en sterven zenuwcellen af. Ook ontstaan er tangles (kluwen). Het ziet er uit als een wirwar van draadvormige eiwitten in een zenuwcel, die het functioneren van de zenuwcel onmogelijk maakt.
 

Vasculaire dementie

Vasculaire dementie is één van de meest voorkomende vormen van dementie. Een storing in de bloedvoorziening in de hersenen is de oorzaak van deze ziekte.

Hersendoorbloeding
Bij ongeveer 16 procent van mensen met dementie zijn de verschijnselen het gevolg van stoornissen in de doorbloeding van de hersenen, zoals een beroerte. Dit heet vasculaire dementie.

Hart- en vaatziekten
Veel mensen met vasculaire dementie hebben een voorgeschiedenis van hart- en vaatziekten, zoals een chronisch hoge bloeddruk, hartritmestoornissen, diabetes en tia's. Ook is het mogelijk dat iemand een of meerdere beroertes heeft doorgemaakt voor de dementie begon.

Verschijnselen
De verschijnselen van vasculaire dementie variëren naar gelang welk gebied in de hersenen is beschadigd. Als gevolg hiervan bestaan er diverse soorten vasculaire dementie. Wat opvalt bij mensen met vasculaire dementie is een afname in het tempo van denken, spreken en handelen. Ze kunnen zich moeilijker concentreren. Wat ook kenmerkend is bij vasculaire dementie is de combinatie van geestelijke achteruitgang en lichamelijke verschijnselen. Als gevolg van de hersenbeschadiging kan een verlamming, spierverstijving of gevoelsverlies ontstaan.

Depressie
Mensen met een beginnende vasculaire dementie hebben niet altijd geheugenproblemen of persoonlijkheidsveranderingen. Hierdoor hebben mensen met vasculaire dementie nog lang een goed besef van hun ziekte. Dit leidt vaak tot een depressie. Hierdoor voelen mensen zich verdrietig, somber en minder energiek. Een onderliggende depressie moet behandeld worden. Een goede behandeling kan ook een verbetering van het cognitief functioneren geven.

Verloop
Symptomen bij vasculaire dementie kunnen zich plotseling of langzaam ontwikkelen. In tegenstelling tot de ziekte van Alzheimer is het verloop meer trapsgewijs. Ook kunnen de symptomen toenemen of afnemen van dag tot dag.

Behandeling
Vasculaire dementie zelf kan vooralsnog niet worden behandeld. Soms is het echter wel mogelijk bijkomende verschijnselen te behandelen, zoals een depressie of angstige gevoelens en hallucinaties. Vaak ook zal men proberen de onderliggende hart- of vaatziekte te behandelen om verdere schade zo veel mogelijk te beperken.
 

Frontotemporale dementie

De term frontotemporale dementie (FTD) omvat dementie die ontstaat in de frontaalkwab en/of de temporaalkwab. Stoornissen in deze hersengebieden geven vooral problemen met het gedrag, emoties, taal of motoriek. Het ziektebeeld komt vaak op jongere leeftijd voor.

Frontaal- en temporaalkwab
Bij FTD zijn vooral het voorste deel van de hersenen (de frontaalkwab) en/of het slaapbeen (de temporaalkwab) beschadigd. Deze hersengebieden zijn verantwoordelijk voor onze besluitvorming en coördinatie en voor onze emotionele reacties en taalvaardigheid.

Meerdere vormen
Frontotemporale stoornissen kunnen worden ingedeeld in drie groepen, afhankelijk van de eerste symptomen die optreden:

• Verandering in gedrag/persoonlijkheid: deze vorm wordt gekenmerkt door veranderingen in persoonlijkheid, gedrag, emoties en het beoordelen van situaties (gedragsvariant van FTD).
• Verandering in taal: Deze vorm wordt gekenmerkt door vroege veranderingen in taalvaardigheid, zoals spreken, begrijpen, lezen en schrijven (Primair progressieve afasie, Semantische dementie)
• Veranderingen in motoriek: Deze vorm wordt gekenmerkt door moeilijkheden met bewegen, zoals trillen, moeite met lopen, vaak vallen en problemen met de coördinatie (Corticobasaal syndroom).

Verschijnselen
De eerste verschijnselen van frontotemporale dementie zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen die het eerst wordt aangedaan. Meestal staan veranderingen in gedrag, persoonlijkheid en spraak op de voorgrond. Geheugenproblemen -kenmerkend voor andere vormen van dementie- treden bij de meeste mensen met frontotemporale dementie pas later op.

Jongere leeftijd
Eén van de meest opvallende kenmerken van frontotemporale dementie is dat deze ziekte al op relatief jonge leeftijd voorkomt. Het groot deel van de mensen die door deze ziekte wordt getroffen, is tussen de 40 en 60 jaar.

Erfelijke vormen
In 25 tot 40% van de gevallen is frontotemporele dementie erfelijk. Enkele erfelijke vormen van frontotemporale dementie worden veroorzaakt door een afwijkend gen. Hierdoor functioneert het tau-eiwit, dat een rol speelt in het transport van stoffen in de hersencel, niet goed meer en sterft de hersencel uiteindelijk af.

Werk en dementie
Als iemand, bij wie de diagnose dementie is gesteld, nog werkt, is het raadzaam de diagnose snel te vertellen op het werk. Collega's hebben vaak in de gaten dat er dingen op het werk niet goed gaan. Het vertellen van de diagnose aan collega's, eventueel samen met partner, kan verduidelijking geven. Het is belangrijk wensen en mogelijkheden met de werkgever te bespreken, zoals aangepast werk of vroegpensioen. Zelf voorstellen om minder te gaan werken of ontslag te nemen, is niet verstandig. Lees voor meer zaken die u kunt regelen de brochure Dementie en rechtsbescherming. Deze is te bestellen in de webwinkel.

Voor meer informatie over frontotemporale dementie, lees hier de folder over frontotemporale dementie of bestel de uitgebreide brochure in de webwinkel.

Lewy body dementie

Bij Lewy Body dementie zorgen abnormale inkapselingen in de zenuwcellen van de hersenen, de Lewy bodies, voor problemen. Kenmerkend voor de ziekte zijn sterke schommelingen in de achteruitgang van het verstandelijk functioneren.

Lewy lichaampjes
De zenuwcellen van de hersenen, met name in de hersenschors, kampen met abnormale inkapselingen van eiwithoudend materiaal, de zogenaamde Lewy lichaampjes (Lewy bodies). Artsen vermoeden dat deze eiwitten worden afgezet als een hersencel gevaar loopt, bijvoorbeeld door de aanwezigheid van een giftige stof.

Variabele achteruitgang
De ziekte begint met kleine veranderingen in het doen en laten. Vooral problemen met de aandacht vallen op. Later krijgen de patiënt te maken met verwardheid en gedragsveranderingen. Ook kan hij last krijgen van depressiviteit, wanen en hallucinaties. De mate van deze verschijnselen is variabel; het kan van dag tot dag erg verschillen.

Trillingen
Iemand met Lewy body dementie heeft vaak ook verschijnselen van de ziekte van Parkinson, zoals trillingen, stijfheid, langzame beweging, een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen. Meestal ontstaan deze verschijnselen in een later stadium van de dementie.

Ziekte van Parkinson en dementie

De ziekte van Parkinson wordt gekenmerkt door stoornissen in het bewegen, zoals het beven van handen en vingers. Ook dementie behoort tot de verschijnselen van deze ziekte.

Trillingen
De ziekte van Parkinson wordt gekenmerkt door stoornissen in het bewegen, zoals trillingen, stijfheid, langzame beweging, een afwijkende manier van lopen, monotone stem en een vlakke gezichtsuitdrukking. Vingers en handen die in rust hevig beven, zijn wellicht het meest opvallende kenmerk.

Lewy lichaampjes
De stoornissen in het bewegen ontstaan door celverlies in de substantia nigra, een gebied in de middenhersenen die de regie heeft over onze bewegingen. Abnormale eiwitafzettingen met de naam Lewy lichaampjes - boosdoeners van Lewy body dementie - worden ook aangetroffen bij patiënten met de ziekte van Parkinson.

Dementie
Bij 35 tot 55 procent van de mensen die lijden aan de ziekte van Parkinson ontwikkelt een vorm van dementie. De veranderingen in het denken kunnen diverse vormen aannemen. Iemand met de ziekte van Parkinson kan ook last krijgen van depressieve gevoelens.
 

Korsakov syndroom

Het syndroom van Korsakov is geen vorm van dementie. Het wordt veroorzaakt door een ernstig gebrek aan vitamine B1. De ziekte komt voor bij alcoholisten die zichzelf sterk verwaarlozen. Iemand met deze ziekte heeft geheugenverlies en vertelt fantasieverhalen.

Oorzaak
Een ernstig gebrek aan vitamine B1, is de oorzaak van het syndroom van Korsakov. In Nederland komt de ziekte voor bij alcoholisten, als gevolg van zelfverwaarlozing, langdurig slecht eten of zelfs het volledig stoppen met eten. In tegenstelling tot dementie, kunnen de symptomen bij Korsakov stabiliseren wanneer iemand weer voldoende  vitamine B1 tot zich neemt.

Geheugenverlies
Meest opvallende kenmerk van het Korsakov syndroom is het geheugenverlies. Vooral dingen die kort geleden zijn gebeurd, kan iemand met deze ziekte zich niet meer herinneren. Oude herinneringen blijven vaak beter bewaard. Ook gebeurtenissen in chronologische volgorde plaatsen levert problemen op.

Eerlijk liegen
Iemand met het Korsakov syndroom zal niet snel zijn geheugenproblemen toegeven. Integendeel, hij vult de gaten in zijn geheugen op met fantasieverhalen. Dit wordt 'confabuleren' genoemd. Dit confabuleren noemt men ook 'eerlijk liegen', omdat iemand met het Korsakov syndroom ervan is overtuigd dat hij de waarheid vertelt.

Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame hersenziekte, waarbij de hersencellen in een snel tempo afsterven. Iemand met deze ziekte krijg problemen met bewegen, spreken en het verwerken van wat hij ziet.

Kenmerken
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen. Die lijken in het begin te wijzen op overspannenheid of neerslachtigheid. Maar binnen enkele weken treden er ernstige geheugenstoornissen op en krijgt patiënt problemen met bewegen, spreken en het verwerken van wat hij ziet.

Oorzaak
De aandoening wordt veroorzaakt door speciale eiwitten, genoemd 'prionen'. Dit eiwit is normaal in het lichaam aanwezig maar door een verandering in vorm veroorzaakt het allerlei ziekteverschijnselen. Bij het merendeel van alle patiënten is de precieze oorzaak van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob onbekend. Bij 10 tot 15 procent van de patiënten is er sprake van een erfelijke oorzaak.

Zeldzaam
De ziekte van Creutzfeldt-Jakob is een zeldzame aandoening. In Nederland zijn er tussen de 10 en 20 patiënten. De ziekte komt in de meeste gevallen al op relatief jonge leeftijd voor, namelijk bij mensen tussen de 50 en 60 jaar. Vergelijkbare ziekten komen voor bij onder meer schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). Het eten van vlees van dieren die besmet zijn met, kan bij mensen deze ziekte veroorzaken.

Vormen van dementie

Dementie is een verzamelnaam voor ruim vijftig ziektes, zoals de ziekte van Alzheimer, vasculaire dementie, frontotemporale dementie en Lewy body dementie. Alle ziektes leiden tot een geleidelijke achteruitgang van het geestelijk functioneren.

Ziekte van Alzheimer
Zo'n 70 procent van de mensen met dementie heeft de ziekte van Alzheimer. Bij de ziekte van Alzheimer ontstaan er in de zenuwcellen van de hersenen ophopingen van een bepaald eiwit, bèta-amyloïd. Men denkt dat deze ophopingen de zenuwcellen en de verbindingen tussen deze zenuwcellen te gronde brengen. Hierdoor kunnen de hersenen niet goed meer functioneren.

'Haar gedrag is veranderd. Vanuit het niets kan ze een heftige woedeaanval krijgen.' Lees het interview met mantelzorger Arie Huisman

Vasculaire dementie
Bij ongeveer 16 procent van mensen met dementie zijn de verschijnselen het gevolg van stoornissen in de doorbloeding van de hersenen, zoals een beroerte (hersenbloeding of herseninfarct). Dit heet vasculaire dementie. Veel mensen met vasculaire dementie hebben een voorgeschiedenis van hart- en vaatziekten, zoals een chronisch hoge bloeddruk, hartritmestoornissen, diabetes en tia´s.

Frontotemporale dementie
Bij frontotemporale dementie (FTD) zijn vooral het voorste deel van de hersenen (de frontaalkwab) en/of de temporele (slaapbeen) kwab beschadigd. Deze hersengebieden zijn verantwoordelijk voor ons gedrag, emotionele reacties, taalvaardigheid en motoriek. De voornaamste symptomen zijn afhankelijk van de plaats in de hersenen waar de ziekte begint. Frontotemporale dementie komt relatief vaak op jonge leeftijd voor.

Lewy body dementie
Een kleine groep van de dementerende mensen, meestal ouder dan 65 jaar, heeft Lewy body dementie. Iemand met deze ziekte ondervindt sterke schommelingen in de achteruitgang van zijn verstandelijk functioneren. De verschijnselen verschillen sterk per persoon en van dag tot dag. Ook krijgt iemand met Lewy body dementie verschijnselen van de ziekte van Parkinson, zoals trillingen, stijfheid, langzame beweging, een gebogen houding en een afwijkende manier van lopen.

Zeldzame vormen
Er zijn diverse zeldzame vormen van dementie, zoals aids dementie en de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Daarnaast zijn er ziektes die dementieachtige verschijnselen geven, zoals het Korsakov syndroom, de ziekte van Parkinson en het organisch psycho syndroom, ook wel schildersziekte genoemd.