Ziekte van Creutzfeldt-Jakob

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob begint vaak met wat vage, psychische veranderingen. In het begin lijkt iemand overspannen of neerslachtig. Maar binnen een paar weken krijgt iemand met Creutzfeldt-Jakob ernstige geheugenstoornissen en problemen met bewegen, spreken en het verwerken van wat hij ziet.

Mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob kunnen:

• wankel gaan lopen;
• last krijgen van stijve of juist trillende spieren;
• schokkerig en onhandig bewegen;
• incontinent raken;
• langzaam en onduidelijk praten;
• hun spraak en zicht verliezen;
• verward zijn;
• zich niet of nauwelijks meer bewust zijn van hun omgeving.

De aandoening wordt veroorzaakt door speciale eiwitten, zogenaamde 'prionen'. Deze eiwitten komen normaal gesproken ook voor in ons lichaam. Bij de ziekte van Creutzfeldt-Jakob wijken deze eiwitten af van hun normale vorm. De abnormale eiwitten veroorzaken een kettingreactie die uiteindelijk in de hersencellen terechtkomt. Hierdoor ontstaan verschillende ziekteverschijnselen. Bij de meeste mensen met Creutzfeldt-Jakob is de precieze oorzaak van de ziekte onbekend. Bij 10 tot 15 procent van de patiënten is er sprake van een erfelijke oorzaak.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt vooral voor bij mensen tussen de 45 en 75 jaar. Gemiddeld zijn mensen 65 jaar als ze voor het eerst klachten krijgen. Het is lastig om de diagnose te stellen bij Creutzfeldt-Jakob. Meestal volgt de diagnose als andere hersenziekten en vormen van dementie uitgesloten zijn, en als blijkt dat de symptomen snel verergeren.

De ziekte begint sluipend, maar na enkele weken gaan mensen snel achteruit. Na de sluimerende start overlijden de meeste mensen met de ziekte van Creutzfeldt-Jakob binnen zes weken tot een jaar. Een aantal mensen heeft drie jaar met Creutzfeldt-Jakob geleefd.

De ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt maar weinig voor. Een variant van de ziekte van Creutzfeldt-Jakob komt voor bij schapen (scrapie) en runderen (BSE of gekkekoeienziekte). Wanneer mensen besmet vlees eten, kunnen zij deze variant op de ziekte krijgen.

Er bestaat helaas (nog) geen behandeling voor de ziekte van Creutzfeldt-Jakob. Er wordt wel veel onderzoek gedaan naar deze vorm van dementie.